På chatten svarar etnobotanisten Paul Cox, som är forskaren bakom teorin om att BMAA kan trigga ALS och vars forskning vi följer i filmen. Dessutom svarar Rayomand Press vid Karolinska Institutet och Peter Andersen vid Umeå universitet, som båda är ALS-specialister.

J: My mother was diagnosed with PLS seven years ago by Peter Andersson and has since then taken the ALS drug Rilotek. Last year and especially last six months, her condition has deteriorated in a much faster pace and she is now unable to eat by herself and express herself in speach. She is raised in the northern part of Sweden where I have heard has a bigger percentage of ALS patients. Has your study shown higher concentration of BMAA toxins in this part of Sweden or in any other part of Sweden? Is there any kind of new treatment / medicine you could recommend other than Rilotek? Thank you for the important work you are all doing! 

Paul Cox, etnobotanist: Cyanobacterial bloom appear to be more common in Southern Sweden, and researchers at the Karolinska have found higher incidence of BMAA in the south part of Sweden. I suggest that your mother closely follow her physician's instruction on treatment.

Susanne D: I västra Götaland får als-patienter som vill b12 injektioner. Min man som tillhör Stockholm får inte det. Varför har ni inte samma direktiv för als-sjuka, och det finns bara att vinna på att få dessa injektioner. I USA finns studier att patienterna blir piggare. 

Rayomand Press, ALS-specialist: Sammanställning av tre kliniska studier som undersökt huruvida hög-dos B12 behandling bromsat ALS sjukdomen har tyvärr inte visat en övertygande effekt vad gäller uppbromsning, och definitivit ingen effekt vad gäller överlevnad.

Simon: Är det höga halter av L-Cerin i den svenska sötpotatisen?

Paul Cox, etnobotanist: Alla sötpotatisar innehåller höga halter av L-serin.

Bergljot: Är ALS ärftlig? Vissa familjer/släkter verkar hårt drabbade.

Rayomand Press, ALS-specialist: 10-15% av all ALS har en ärftlig orsak. Vissa former av ärftlig ALS har ett agressivare förlopp jämfört med vanlig (sk sporadisk) ALS, men vissa former är faktiskt lindrigare, med ett långsammare förlopp jämfört sporadisk ALS.

Susanne D: Min man som har ALS får motstridiga uppgifter när det gäller träning. Ska als-sjuka träna eller inte. Och om svaret är ja i vilken form och hur lätt, jobbigt?

Rayomand Press, ALS-specialist: Det finns inga studier som visar att konditionsträning och lättare styrketräning skall vara farlig vid ALS. Därför rekommenderar vi sådan typ av träning till våra patienter, dels för att upprätthålla funktion, men även för att förbättra livskvaliteten. Mans ska kanske inte överdriva träningen tex genom supermaximal träning för att inte skada svaga muskler/leder.

Lina: Hej! Är det bara Östersjön man ska akta sig för att äta fisk från? Det blommar ju i andra sjöar också? Renas dricksvattnet från bmaa? Tack på förhand! 

Paul Cox, etnobotanist: 

Alla näringsrika sjöar, ofta med mycket vass, har årliga algblomningar. Det är troligt att normalt kommunalt dricksvatten inte innehåller BMAA. Men mer forskning måste göras. Tar ni vatten direkt från en sjö bör ni undvika perioder med blomning.

Peter Andersen, ALS-specialist: Skyddsgenerna är ärftliga anlag som på olika sätt medför mindre risk att drabbas av ALS eller senareläggar debut av sjukdomen och/eller att sjukdomen utvecklar sig saktare. Skyddsgenerna är naturens ”egen medicin” mot ALS och uppstår naturligt vid s k mutationer. Fem sådana skyddsgener har identifierats inkl några hos svenska ALS patienter. Vi ser dem som en genväg till att snabbt ta fram bättre läkemedel.

Maud: Vilken mat är rik på L-serin? Det verkar ju vara mkt nyttigt om man ser på de gamla på ön Okinawa! Så det kan väl bara vara nyttigt att peta i sig lite sådan mat!

Paul Cox, etnobotanist: Tofu

Alla sojaprodukter

Ägg

Bacon, griskött

sötpotatis

Brunalger

det finns mer...

Anhörig: Hur stor risk är det att barn till als-sjuk förälder, själv får sjukdomen, om den bedöms vara sporadisk?

Peter Andersen, ALS-specialist: Hej. Båda vi och andra forskare har hittat att risken för att ett barn eller syskon till en person med s k sporadisk (isolerat) ALS ska drabbas av ALS är cirka 2-4%. Eller: anhöriga till 96% av patienter med sporadisk ALS kommer INTE att insjukna i ALS.

Agneta Gustavsson: Det sägs att runt 200 nya fall av ALS dyker upp varje år. Siffran har varit rätt konstant. Själv har jag en känsla av att fallen blir fler – rätt eller inte?

Rayomand Press, ALS-specialist: Antalet nyinsjuknande fall av ALS per år undersöktes i Sverige 1991-1993 och var då 2.32 fall bland 100.000 invånare. Samma siffra hade ökat till 2.89 fall åren 2003-2005. Det är en viss ökning, men bara beskedlig.

Jeanette: Vilka symptom är vanligast innan man får diagnosen ALS?

Peter Andersen, ALS-specialist: Vanligaste symtom är muskelsvaghet ibland muskelryckningar. Kan t ex röra sig om nedsatt ork vid gång i trapp, sämre kondition i skidbacken, problem att hantera en bilnyckel eller talsvårigheter.

Bo Lindström : Utifrån den forskning som sker idag och era magkänslor, var är vi om fem, tio, femton år? Med Vänliga Hälsningar Bosse Lindström, Åby, norrköping 

Paul Cox, etnobotanist: 

Våra kommande kliniska prövningar avslutas inom 2 år, för både ALS och Alzheimer. Tills vi vet mer, undvik cyanobakterier på alla sätt.

Paula: Min man har en ärftlig form av ALS vilket tyvärr inte berördes i kvällens program. Det intressanta är ändå att genen som är skadad och ger felaktig produktion av proteiner forskas på just nu, med förhoppningen att i framtiden kunna styra om genen till att ge upphov till ofarliga proteiner. Jag förstår att ett program knappast kan ge en vidare bild av denna mångfacetterade sjukdom men det hade varit intressant att nämna detta. Tänkte också på J härnere vars mor är från norra delen av Sverige. Där o i Finland är den ärftliga varianten vanligare om jag förstått det rätt.

Ulrica Larshamre, redaktör: Ja filmen behandlar inte hela ALS-frågan utan enbart den forkning som utforskar en koppling mellan miljögiftet BMAA och ALS. Tack för att du tittade!

Anders Hedlöf : Hello. Have you found any negative sideffects on patients using L-serine supplement?

Paul Cox, etnobotanist: I vår första kliniska prövningar fann vi inga negativa effekter.

Nisse: vår dotter har arbetat 20 år på stranden i NZ. Hon har fått diagnosen ALS.Finns det en förhöjd förekomst av ALS land yrkesverksamma i marin miljö?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Nisse, Du ställer en mkt bra fråga. Så bra jag vet, hade det inte visat sig vara vanligare med ALS bland yrkesverksamma i marin miljö eller de bosatta runt hav och sjöar på en internationell nivå. Enstaka rapporter på ökad ALS i närheten av en sjö i Newhampshire i USA kan bero på annat än BMAA som riskfaktor just där.

L: Hur tar sig BMAA förbi blod-och hjärnbarriären? 

Paul Cox, etnobotanist: 

Det är en liten molekyl och den transporteras naturligt in i centrala nervsystemet. Det finns en mer komplicerad förklaring.

Bo Lindström : Utifrån den forskning som sker idag och era magkänslor, var är vi om fem, tio, femton år? Med Vänliga Hälsningar Bosse Lindström, Åby, norrköping 

Peter Andersen, ALS-specialist: Jag tror starkt på att förebygga ALS vid att ta fram nya läkemedel som blockerar de sjukdomsanlag (f n är 36 ALS sjukdomsanlag identifierade) som kan ge ALS. Mycket spännande är även möjligheten att ta fram läkemedel som ÖKAR uttrycket av de s k skyddande gener (anlag) som vi har hittat extra starka hos några patienter eller friska personer. Ur teoretisk synpunkt bör det vara möjligt med s k ASO enhancer att förstärka vissa sjukdomsanlag och på det sätt förebygga eller bromsa mer effekttivt förlusten av nervceller.

Birgitta: Finns det vissa specifika yrkesgrupper som har högre risk att insjukna i ALS?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Birgitta, det forskas intensivt på samaband mellan olika yrken och risken att utveckla ALS, men ännu finns det inga hårda bevis. De enda studier som antyder ett svagt samband är de som föreslår att ökad exponering för bekämpningmedel i jordbruket kan öka risk för sjukdomar såsom parkinson och ALS.

David: Jätte bra Dokumentär! Människor behöver Hopp, det får inte folk som besöker läkare i Sverige Idag, Tack Paul Cox!!

Paul Cox, etnobotanist: 

Tack för dina vänliga kommentarer!

Jocke: Finns det någon som forskar på om tungmetaller kan ge ALS ?

Paul Cox, etnobotanist: 

Karolinska institutet har genomfört bra arbete kring metylkvicksilver. Forskaren Dough Lobner i USA har visat att BMAA ökar giftigheten av kvicksilver i nervcellerna.

Frippe: In northern europe, including sweden, we don't see that much irrigation on our basic crops, but some periods we do see it. Has there beem any iinvestigation on BMAA in european crops?

Paul Cox, etnobotanist: 

No studies have been published on this topic.

Linda: Om man destillerar vattnet försvinner BMAA toxinet då?

Paul Cox, etnobotanist: Ja, troligen.

Marjo Syri: Får ni som forskare anslag från staten för att kunna forska i ALS ?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Marje, Ja staten ger forskningsbidrag. Även patientföreningar såsom Neuroförbundet bidrar, likväl privata stiftelser såsom Ulla-Carin Lindquists stiftelse.

Jeanette: Har man i Sverige upptäckt något samband mellan ALS och exempelvis miljögiftet BMAA? Dvs har det i ett visst område upptäckts fler fall av ALS där det är mer exponerat för BMAA.

Peter Andersen, ALS-specialist: Hej.

Vid Umeå universitet utförde vi 2012-2013 mycket omfattande studier på blod och ryggmärgsvätska från patienter med olika typer ALS sjukdom, Parkinsonssjukdom och friska personer. Vi hade fått ett särskild anslag från Erling-Persson stiftelsen på hela 50 millioner till denna typ molekylär sjukdomsforskning. Vår kemister kunde inte hitta någon skillnad i halten av BMAA och BMAA-liknande ämnen (BMAA kan omvandlas till andra ämnen inne i kroppen) mellan patienter med sporadisk ALS, patienter med ärftliga ALS som var bärare av olika sjukmdomsanlag (SOD1 respektive C9orf72 genen), Parkinsonpatienter eller personer med t ex MS eller friska personer.

De finns tre områden i Sverige där vi sedan 1980-talet vet att det finns ovanligt många ALS fall: Närke, norra delen av Västerbotten och Tornedalen. Efter analys av blodprov från mer än 1300 ALS patienter från hela Sverige vet vi nu att den främste orsak till dessa ”hot spots” är ärftliga sjukdomsanlag som råker vara mer vanliga i vissa områden av Sverige (i Närke och Västerbotten C9orf72  genen, i Tornedalen D90A SOD1 genen).

SR: Hur påverkar BMAA nervcellerna signalering? Förändringar i GABA systemet?

Paul Cox, etnobotanist: BMAA is an agonist at glutamate receptors including AMPA and NMDA.

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Tina, även vi läkare som arbetar med ALS har en känsla av att ALS blivit lite vanligare att upptäcka i något yngre åldrar nu jämfört med under -80 och -90 talen. Det har inte gjorts några globala studier som dock stödjer detta. Bland Stockholmpatienter ser vi att i den ygre åldersgruppen är det fler kvinnor än män, men vi vet inte om detta represenerar hela Sverige eller världen.

Tina: Jag har två vänner med ALS, dom är inte ens 40 år.. sjunker åldern på folk som får ALS? Eller har det aldrig varit en åldersjukdom?

Rayomand Press, ALS-specialist: Tina, du ser mitt svar nedan!

Tina: Jag har två vänner med ALS, dom är inte ens 40 år.. sjunker åldern på folk som får ALS? Eller har det aldrig varit en åldersjukdom?

Peter Andersen, ALS-specialist: Det finns många typer ALS sjukdom: En viss mycket ovanlig form finns t o m enbart hos barn, andra drabbar ungdomar men dessa är mycket ovanliga. Cirka 10% av alla patienter är under 30% vid symtom debut. Min yngste patient var 4 år vid symtomdebut (är bärare av två ärftliga anlag som han har nedärvt från båda sina föräldrar). När det är sagd har jag också haft en patient som insjuknade i ALS 94 år gammel. Han avled 4,5 år senare.

judotter: Beror algblomning och förekomst av cyanobakterier på övergödning av våra hav? 

Paul Cox, etnobotanist: 

Näringstillförsel från jordbruk och samhällen göder algerna. Klimatförändringarna, varmare klimat, ökar tillväxten och adderar till hotet.

Los: Forskas det på eventuell kopplingar mellan MS och ALS? Känner någon som har ALS sen 3 år och denna någons mamma har haft MS i många år...

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Los, Ja, på Karolinska har vi ett projekt där vi tittar på ifall det finns en samsjuklighet mellan autoimmuna neurologiska sjukdomar såsom MS och ALS.  Har tyvärr inga resultat än att delta med mig, men preliminärt ser inget samband mellan MS och ALS.

Karin : vilka arter av cyanobakterier producerar BMMA?

Paul Cox, etnobotanist: 

Vår forskning har visat att i princip alla arter av cyanobakterier produceras BMAA.

TKL: Finns det orter i Sverige som drabbas mer av sjukdomen?

Peter Andersen, ALS-specialist: JA, redan på 1980-talet beskrev överläkarna Ragnar Palm och Lars-Gunnar Gunnarsson (verksamma i Linköping och Örebro) en ökad förekomst av ALS i vissa delar av Sverige. Liknande fynd har man gjord i andra länder. Dessa s k ”hot spots” är ibland permanente över tid, i andra fall är de övergående (t ex 2000-2010 hade vi ett hotspot i Luleå där 11 av stans 13 ALS patienter bodde eller hade bott inom 300 m från samma vägkorsning).

Rebecka: Hej! Har man sett ett samband här i Sverige likt det i USA, Lake Eire, att antal sjuka med als, ahlzeimers mm är relaterat till där det sker mycket algblomning med cyanobakterier? Eller är det ingen som har tittat på det än?

Paul Cox, etnobotanist: 

Så vitt jag vet inget rapporterat om alzheimer.

Erika: När tror ni att vi kommer se ett botemedel mot ALS? 

Rayomand Press, ALS-specialist: ALS är en sjukdom som forskare har känt sig vara så nära att knäcka gåtan bakom i så många år, men förgäves. Men forskningsutveckling de senaste 2-3 årren om felveckade proteiner i hjärnan vid ALS och även genetisk ALS forskning för oss fram i rasande fart. Redan de kommande 2-3 åren kommer vi ser ett antal nya ALS läkemedel tror jag.

Anders: Förgörs BMAA vid upphettning. Alltså matlagning

Paul Cox, etnobotanist: 

BMAA förstörs inte vid högre temperaturer som vid matlagning

Tim Leffler, reporter: Hej! Det strömmar in frågor, och Paul Cox svarar på svenska med Bo Landins hjälp. Peter Andersen och Rayomand Press hjälper också till att svara på era frågor.

Mvh,

Tim Leffler, moderator

Lottie: How should we think about eating seafood, shrimps, muscles etc concerning BMAA? 

Paul Cox, etnobotanist: Researchers in France have found that people who eat oysters from contaminated waters near the Thau Lagoon have a higher incidence of ALS.

Marjo Syri: Skyddar Diabetes mot ALS ? och i så fall hur ?

Peter Andersen, ALS-specialist: Kanon viktig fråga: epidemiologiska studier har tyvärr gett mycket lite till kunskapen om orsaken till ALS. Men en observation som jag tror först blev gjort i Holland och senare bekräftat i Tyskland och Frankrike och UK är att personer med diabetes mellitus typ 2 både har mindre risk att drabbas av ALS och skulle de få ALS utvecklar sjukdomen sig ofta saktare jämfört med patienter som inte har samtidig DM2. Mekanismen är okänd men den pågår behandlingsstudier utimlands där man försöker göra ALS patienter ”diabetogena”. det är en mångårig klinisk erfarenhet att ALS patienter som är lite ”robusta” med högt BMI generellt klarar sig bättre än övriga (men jag har haft överviktiga patienter där sjukdomen har haft ett snabbt förlopp också). Statistiken talar starkt för att högt BMI skyddar vid ALS.

Marjo Syri: Kan ni forskare forska gemensamt i Norden /Europa och hur ser den forskningen ut? 

Paul Cox, etnobotanist: Jag har arbetat med kollegor vid Uppsala och Stockholms universitet, samt vid Karolinska Institutet. Vår grupp innehåller ett femtiotal forskare i 12 länder.

Rayomand Press, ALS-specialist: Man bör vara lite försiktig med att tolka studier som antyder att en viss typ av kost ökar risken för ALS, om forskarna inte gjort en helhetsanalys av all form av kost, rökning, genetik och miljögifter i samma område och jämfört de som fått ALS med de som inte fått ALS i samma omårde! Sambandet tillsynes med en viss kost, kan därmed ibland bero på någon annan faktor.

Uffe: Har hört att ALS kommer från en genetisk gren i Dalarna. Stämmer det?

Peter Andersen, ALS-specialist: Som svaret i en tidigare chat har vi sedan 1993 insamlat blodprov från patienter i hela Sverige. I prov från patienterna i Dalarna har vi hittat två olika sjukdomsanlag (C9orf72 och OPTN). De ger anledning till helt olika typer ALS sjukdom. Men det finns också mpånga patienterna i Dalarna som INTE är bärare av förändringar i dessa gener så det måste finnas fler orsaker till ALS i Dalarna.

Siv Malm: Is BMAA everywhere?? So it's doesn't matter what to eat or drink? We get it anyway?? 

Paul Cox, etnobotanist: Researchers at Dartmouth Medical School and the University of Montpellier have found that there is a higher incidence of ALS among people who live near cyanobacterially contaminated waters. We have also published a replicated study showing that chronic dietary exposure to BMAA in non human primates results in brain tangles and amyloid plaques. So it does matter what you eat and where you live in terms of disease risk.

Hej!: Hej! Vi har haft flera fall av ALS och demens i vår släkt som inträffat vid ca 60-års ålder. Finns det något som ni skulle rekommendera oss yngre generationer att undvika t ex träning, stress och tungmetaller eller t ex äta mer av säg omega 3? Vi vet att det är mycket lite som finns bevisat, men om ni skulle chansa? Tack för er insats!

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej, det finns en känd koppling mellan ALS och demens kopplad till genförändring (mutation) i kromosom 9. Rekomenderar att personer i denna släkt inte röker och äter en balanserad kost, men utöver det finns det inga förebyggande rekom att lämna.

JW: Is it possible to detect levels of BMAA in living patients? It was shown in the segment that it is possible to see in pieces of dissected brain, but is it possible to see in living patients?

Paul Cox, etnobotanist: 

Yes, it is possible to detect BMAA in living patients. However there appears to be a latency between exposure and disease onset measurable in years, so there does not appear to be a correlation between BMAA levels in blood, muscle biopsies, or CSF and ALS in living patients.

Lena: Hur stor är risken att få als ärftligt om ens syskon har als sod1 ?

Peter Andersen, ALS-specialist: Hej. Mutation (= en ärftlig förändring) i SOD1 sjukdomsanlaget var den förste upptäckte orsaken till ALS. Det hände i USA i 1993 och mars 1993 hittade vi den förste SOD1 mutation hos en svensk patient. Sedan dess har 206 olika mutationer hittats i SOD1 genen, 20 av dessa hos ALS patienter i Norden och 11 hos patienter i Sverige. De har olika nedärvningsmönster beroende på vilken av de 206 det rör sig om! Vanligast är s k Mendelisk dominant nedärvning och då är risken att nedärva anlaget 50% om man har en helsyskon som har fått påvist ett sådant anlag. MEN detta är inte alltid sjukdomsrisken då många mutationer i SOD1 har s k nedsatt penetrans vilket betyder att de inte alltid medför sjukdom (personen blir frisk anlagsbärare men kan tyvärr med 50% risk ge anlaget vidar etill sina barn).

Michael: Berätta lite om Neurodextra, vad har det för effekter?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Michael, Neuodextra är ett licensläkemedel som består av en kombination av en känd hjärtmedicin + en gammal hostmedicin,. Dessa läkemedel ihop påverkar specifika hjärncelle roch minskar tvångsskratt /tvångsgråt /blödinget vid ALS. Man håller på att studiera andra effekter av Nuedetra fn , dvs möjlightvis minskar den tal coh sväljbesvär om det sätts in mkt tidigt vid ALS. Studier pågår.

RK: Har man sett några kopplingar mellan exponering för cyanobakterier/BMAA och exempelvis ADHD? Tänker mtp kopplingen mellan ADHD och Alzheimers.

Paul Cox, etnobotanist: 

Not that I know of.

Caroline: Hej! Vilket intressant program! Har nu en fråga, vi har ett saltvattensakvarium här hemma som vi ibland får cyano i. Är det något man ska oroa sig för? Med vänlig hälsning, Caroline

Paul Cox, etnobotanist: Nej.

Astrid: Är det möjligt att testa sin mottaglighet för ALS?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Astrid, Tror Peter kommer snart svara dig mer utförligt. Nej det går inte att testa sin mottaglighet för ALS med genprover, för ca 85% av ALS är icke-ärftligt. Om man dessutom råkar påvisa en ALS riskgen hos en frisk person, vet man inte om denna person någon gång kommer att utveckla ALS under livet.

Anna L i Märsta: Är grunden till de båda sjd, ALS & Alzheimers, likadan?

Peter Andersen, ALS-specialist: Enligt vår forskning knappast: det kan finns gemensamma nämnare. Jag tror många hjärnforskare i dag r överens om att ALS, Alzheimer, Huntington och Parkinssons sjukdomar beror på att vissa proteiner inne i nervcellerna antar en ny form (s k konformationsändring) som medför att proteinet får nya egenskaber och blir giftigt för cellen. Dessa proteiner kan även sprida sig (”hoppa”) från cell till cell och på det särtt förstöra nervsystemet. Vid ALS menar vi att de två viktigaste proteiner som felvecker och skadar nervcellerna heter SOD1 och TDP43, vid ALzheimers sjukdom Abeta, vid Parkinssons sjukdom alfa-synuklein och vid Huntingtonssjukdom Huntingtin. Gemensamt för ALS och AD är alltså att iörvigt normala proteiner felvecker och blir giftiga.

Tim Leffler, reporter: Hej! Om cirka 20 minuter avslutar vi chatten. Men tills dess kan ni fortsätta att skicka in era funderingar till våra tre experter!

Siri: Kan jag fortsätta äta Kelp tabletter

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Siri, Det finns ingen data som visar att Kelp ökar risk för ALS. I Paul Cox film påstår han tom att kelp och sjögräss i Japan kan vara skyddande mot neurodegenerativa sjukdomar.

Eva evavctr@yahoo.com : I have my family in Erie PA USA, What can I tell them to avoid? I loved your program. This is so important!!! Is Paul Cox in Sweden right now? If so, for how long. Would it be possible to see you? Back to your program. I have not, as I suffer from Seliaki, eaten any weat for 35 years, do I stand a better chance against ALS or Alzheimer?

Paul Cox, etnobotanist: Thank you. I am currently in the Swedish TV studios. However, I am a research scientist and not a physician, so am not in position to advise patients. Fortunately, ALS is a very rare disease so your chance of getting ALS is naturally low. The Ogimi sutdy which we just published indicates that an L-serine rich diet can possibly prevent Alzheimeräs. As Dr. Press suggests below, kelp is rich in L-serine and does not contain BMAA.

Anna L i Märsta: Tack för svar och för ett mycket intressant program! Lycka till med forskningen!

Paul Cox, etnobotanist: Vi är mycket glada om vi kan få ut viktig information.

Orolig: Hej! Om jag nu känner igen mig i en del av symptomen från programmet., och detta gör mig orolig. Hur kan jag få bli kollad om jag har begynnande ALS?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Birgitta, ALS är trots allt en mycket ovanlig sjukdom. De allra flesta männsikor som känner sig muskelsvaga eller har andningsbesvär har inte ALS. Om du har något av dessa symtom bör du börja träffa din familjeläkare som i de flesta fall kommer att kunna påvisa andra orskarer än den neurologiska bakom besvären. I annat fall får du remiss till en neurolog för bedömning.

Carina: Min farfar hade ALS men inte min pappa. Han fick däremot alzheimers. Är dessa sjukdomar besläktade? Hur stor är risken för mig att få ALS genom ärftlighet?

Peter Andersen, ALS-specialist: Omedelbart vill man ofta säga att det inte finns något särskild samband ALS och Alzheimer (det är olika sjukdomsanlag som förorsaker de ärftliga typer av båda sjukdomar). Problemet är att feldiagnostik för båda ALS och AD tyvärr är vanlig. Det finns en annan typ demenssjukdom betecknad pannlobsdemens (FTD) och i många familjer finns ett mycket närt genetisk/ärftligt samband mellan ALS och FTD. Jag har forskat om just detta samband i över 20 år och många av de sjukdomsanlag som kan ge ALS kan också ge FTD och vice versa. I samma famil kan man därför ha syskon som drabbas av ALS eller FTD eler t o m båda sjukdomar. Exemplar på sjukdomsanlag som kan ge ALS och FTD ör C9orf72, TBK1, FUS/TLS, TARDBP, OPTN. En FTD patient kan ibalnd feldiagnosticeras som Alzheimers sjukdom tyvärr.

Joakim: Hej! Vet man att en möjlig miljöorsak till nervsjukdomen ALS är kopplad till cyanobakterier inte orsakas av andra miljöutsläpp/miljögifter? I så fall till vilken grad påverkar egentligen giftet som släpps ut av cyanobakterier? Mvh

Paul Cox, etnobotanist: På Guam är det helt klart att BMAA orsakar ALS\PDC. Argumenten som talar för att BMAA orsakar ALS också på andra ställen blir allt fler.

Henk: Är sjukgymnastik viktigt för patienter med ALS?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Henk, ja sjukgymnastik är viktig eftersom lagom intensiv träning kan upprätthålla muskelfunktion, minska smärta och trötthet samt höja livskvaliteten. Sjukgymnasten kan coacha en om vilken typ av träning som behövs, men resten gör man själv.

Carin: Jag har läst att alkohol kan fördröja utbrott av ALS. Stämmer det?

Peter Andersen, ALS-specialist: Behöver jag svara på denna fråga?

Det finns en (men det är snyggt gjort) studie från Holland som ger stöd för att personer med ”över normal” konsumption av öl/vin/sprit tycks ha en LÄGRE risk att drabbas av typisk ALS sjukdom. Om det beror på att alkohol ökar BMI (v g se mitt tidgare svar om diabetes mellitus och ALS risk) eller via en annan mekanism vet vi inte. Jag vill betona att det finns ingen studie som visar att alkohol har en behandlingseffekt vid någon typ ALS sjukdom. Innan jag får frågan: ja, det går bra att ta sin riluzol medicin med ett glas vin.

Erik: Tack för alla svar hittills! Hur går forskningen om miljön runt om s.k. hotspots. Är det enbart övergödning som är den direkta orsaken i vattendrag. Har kärrmiljö någon inverkan. Fuktiga biotoper t.ex. Känner till en hotspot i nordvästra Sverige och försöker förstå hur de nya rönen passar in.

Paul Cox, etnobotanist: Mer forskning behövs i Sverige. Forskare i Frankrike och USA har visat att det finns ett direkt samband.

Susanne: Till rayomond: med anledning av tidigare fråga/svar, hur ser statistiken ut efter 2005 fram till nu?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Veijne, Det i Sverige finns ett unikt register för ALS som varit igång sedan ca 1.5 år. ALS registret syftar till att kartlägga samtliga personer som diagnostiserats med ALS i landet och även följa upp dessa. Idag finns ingen validerad data om antal nyinsjuknade per år allt sedan 2005, men vi hoppas att med hjälp av registret följa utvecklingen i landet på årlig basis framöver.

Frågvis: Finns det ngn koppling mellan ALS och Meniers ? 

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Birgitta, Nej det finnas inget samband mellan ALS och Meniers.

Håkan Nordström: mest en massa specialister som chattar vad med oss som faktiskt har ALS vi vet

Ulrica Larshamre, redaktör:

Ja, det här är en chatt där specialister svarar. Jag är säker på att flera med ALS ger oss bra frågor.

Johan: Är det farligt att komma i kontakt ned cyano-alger. Tex om det finns i akvsriet eller om man badar där det finns?

Paul Cox, etnobotanist: Akvarier är inget problem, om du bara låter bli att dricka vattnet! Men när det gäller sjöar ska du hålla dig borta från alla vattendrag som är gröna av blommande cyanobakterier.

Maria: Om man äter immunsuppresiva läkemedel kan man lättare få ALS? Har immunförsvaret någon påverkan att urveckla ALS? 

Peter Andersen, ALS-specialist: Det är aldrig visat att immunosuppressiv behandling ökar eller minskar risken för ALS. Man har t o m i en amerikansk studie tagit bort hela immunsystemet (med helkropps röntgenbestrållning i hög dos) från ett 20-tal ALS patienter. Det hade ingen effekt på sjukdomsutvecklingen på någon av patienterna. Detta gamla resultat stämmar väl med SOD1-protein felveckningsteorien som jag beskrev i ett tidigare svar i dag: dessa felveckade proteiner påverkas inte av röntgen stråler.

Yvonne: Vad kan ökningen av ALS bero på?

Peter Andersen, ALS-specialist: Vi uppskattar att det finns minst 700 och sannolikt mer än 800 personer med ALS i Sverige i dag.

(A) Ökad registrering (bättre av diagnosticering) av ALS på grund av:

• fler neurologer (då Sundsvall sjukhus fick 3 neurologer för några år sedan ökade antalet ALS patienter mycket markant i Medelpad; det samma hände då Gällivare lasarett/Malmfältet fick sin första neurolog). Många studier visar ett tydligt geografisk samband mellan fördelningen av neurologer och förekomsten av ALS (om jag minns rätt blev det först visat i Finland på 1980’talet)
• mer kunskap om samband mellan ALS och pannlobsdemens (många fall av pannlobsdemens (FTD) utvecklar även tecken på ALS sjukdom och registreras nu även som ALS-FTD;
• de diagnostiska kriterier för ALS har ändrats något med åren (innefattar nu även PMA och PLS och FTD med ALS)
• bättre diagnostik (feldiagnostik tyvärr fortfarande vanligt: senaste åren har vi jobbat mycket hårt för att få nationella enhetliga kriterier)

(B) Äldre befolkning (=> det blir fler i åldersgruppen där risken för ALS är som störst)

(C) Större befolkning (inklusive bland flyktingar: i vissa arabiska länder finns typer av ALS som inte tidigare har beskrivits i Sverige inkl ALS hos barn. Det är mitt personliga intryck att det bland flyktingar från norra Afrika och Mellanöstern finns ovanlig många som drabbas av ALS eller en ALS-liknande sjukdom).

Att ALS har ökad proportionellt något senaste 30 åren är inget nytt. Vi diskuterade det 2004 i samband med Ulla-Carin Lindquist sjukdom och filmen om henne. Någon ”epidemi” rör det sig inte om

Lisa s: Hur samverkar / samarbetar ni som forskar på als i Sverige? Och hur ser ni på arbetet med det relativt nya kvalitetsregistret -? 

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Lisa, det finns sedan några år ett Natinellt ALS nätverk för läkare och andra hälsoproffessioner som arbetar med ALS i landet. Vi träffas på årlig basis och delar med oss av nyheter mm. Vi diskuterar även gemensama projekt och synsätt på tex behandlingsaspekter vid ALS så att vi har ett nationellt konsensus. Gruppen samverkar med Neuroförbundet också.

Ulrica Larshamre, redaktör: Hej, många frågar vilka livsmedel som har höga nivåer av L-serin och filmaren Bo Landin svarar här att det är bland annat: ägg, mest i äggvita, torsk, ost, solrosfrön, mjölk, jordnötssmör, groddar, jordnötter, pistagenötter, bruna bönor, tonfisk, lax, persilja (källa Jordbruksmyndigheten i Usa)

Bosse: Paul, har du gjort några undersökningar på djurarter som verkar trivas i en miljö med höga BMAA-halter. De kanske har någon substans som förhindrar de negativa effekterna. Här skulle man kunna finna en framtida medicin?

Paul Cox, etnobotanist: Bra fråga. Vi har studerat fjärilslarver som lever på kottepalmernas blad, och har ställt frågan varför BMAA inte verkar påverka dem.

Maria: Är det svårt att ställa en ALS-diagnos? Skulle det göra skillnad att få diagnosen tidigt?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Maria, ALS sjukdomen börjar i själva verket många år (kanske tom ett tiotal år) i nervcellerna innan första symtom bryter ut. Den enda evidens-baserade bromsmedicinen Riluzol fungerar något bättre ju tidigare den sätts in. Så, ja, det är bra med en tidig diagnos, men ibland kan det vara svårt att ställa diagnosen mkt tidigt om inte alla de kliniska puzzelbitarna finns på plats.

Helena: Kan ALS vara orsaken till miljögifter i storstäder? Orolig då jag bor i centrala Falun,som ligger i en sänka. Här är mycket höga nivåer av tungmetaller från biltrafiken..Jag är orolig!

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej Greta, Epidemiologiska studier, dvs de som tittar på bgefolkningsgruppen på nationell eller global nivå har inte hittat en skillnad mellan antal nyinsjuknande i ALS bland folk som biór i storstäder, nära hårt trffikerade väggar, på landet, eller i isolerade miljöer. De hotspots som hittills konstaterats har visat sig bero på genetiska faktorer, snarare än miljön (se Peter Andersens svar längre ned!).

Bengt_H: Kommer Cox iakttagelser ge anledning till fortsatta undersökningar enligt detta spår? Sverige borde väl passa bra pga folkbokföringsregistren och personnumren. Dessutom har vi ju ett brett spektrum av sjöar och vattendrag av olika slag.

Paul Cox, etnobotanist: 

Det har publicerats mer än 500 vetenskapliga rapporter om BMAA sedan vårt arebte påbörjades. Sverige har extremt bra förutsättningar för att forska inom detta område tack vare de faktorer du pekar på. Fantastiskt bra arbete görs på Uppsala och Stockholms universitet.

David: Vad är statusen för Pyrimetamin som verksam medicin?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej David, Peter har publicerat en studie nyss om Pyrimetamin vid ALS. Hans svar kommer strax!

Gaby: I programmet verkade någon patient fått diagnosen als på bara nån timme. I Sverige tog det för min anhörig flera veckor av mängder med undersökningar. Stämmer då verkligen alla ALS-diagnoser, eller kan många vara felaktiga pga för lite undersökningar?

Peter Andersen, ALS-specialist: Mycket känslig fråga men ett enormt problem är den ojämna sjukvården och tillgången på neurologläkare: det är inte ovanligt att en ALS utredning tar 3-6 månader från patienten kommer till sin neurolog första gången. I en tidigare studie hittade vi att medeltiden från första symtom till diagnos i Norrland var 19 månader! I mina ögon medför de långa vänttider att det i praxis är omöjligt att effektivt behandla ALS. All erfarenhet från behandling med rilozol visar att ju tidigare behandlingen initieras ju bättre bli reffekten. Tillsammans med representanter från Neuroförbundet/NHR var jag en av 3 neurologer som 2007 fick tillfälle att träffa alla politikerna i Riksdagens Hälsoutskott: det blev en ”intressant kväll” men det har inte blivit mycket bättre i dag: skulle det komma nya läkemedel mot ALS eller t ex AD så finns det alldeles för få neurologer och neurosjuksköterskor till att vi ska kunna behandla alla patienter med de nya läkemedel (även om det fanns pengar att betala för medicinen).

Gaby: Filmen tog upp 'smitta' via bröstmjölk, men inte via komjölk t ex. I Sverige dricker väldigt många människor mycket komjölk till maten. Finns samband där?

Paul Cox, etnobotanist: 

Professor Ingvar Brandt i Uppsala har publicerat flera bra vetenskapliga rapporter om detta.

Kenneth Berg: Finns det någon koppling mellan ALS/Borelia

Rayomand Press, ALS-specialist: Kenneth, Borrelia kan i sällsynta fall orsaka symtom som liknar ALS, men det finns inget vetenskaplig bevis om att borrelia orsakar ALS.

Tim Leffler, reporter: Chatten stänger om några minuter. Vi kommer att fortsätta svara på de frågor som våra experter hinner få fram till dess.

Maria: Är det svårt att ställa en ALS-diagnos? Skulle det göra skillnad att få diagnosen tidigt?

Peter Andersen, ALS-specialist: Det är viktigt att  även erfarna läkare följer en ”utrednings check-lista” när man utredar ALS (precis som erfarna piloter gör). Vi ser tyvärr ofta feldiagnosticerade patienter (båda som har fått en ALS diagnos men som inte har ALS, eller vice versa har ALS men har fått t ex en Parkinson eller demens diagnos). Jag kan bara beklaga! Vi jobbar hårt på att utbilda vår yngre kollegor men tiden räcker inte till.

Esmeralda: Ser man även en ökad frekvens av ALS i lokalbefolkningen i Kuwait eller var det bara amerikanska soldaterna som drabbades?

Paul Cox, etnobotanist: Lokalbefolkningen i de länderna har traditionellt en klädedräkt som skyddar mot inandning av partiklar.

anhörig: Tack för bra program och intressant chatt. Jag har hört att ALS-vården kan se rätt olika ut vid olika sjukhus i Sverige. Att en del ligger mer i framkant och att detta resulterar i skillnader i behandling. Även stor skillnad i bemötande och upplevelse av vården. Vad görs för att likställa vården och göra att alla patienter får samma bemötande och vård?

Rayomand Press, ALS-specialist: Hej anhörig, Sverige är ett av de mest neurologfattiga länder i Europa /USA, dvs fåtal neurologer bland 100.000 invånare. ALS-inriktade neurologer finns det dessutom ännu mer brist om. ALS nätverket i Sverige (se mitt tidigare svar) är ett försök till att jämka ALS-vården.

Carl-Hugo: Finns det någon vetenskaplig studie om personer på GUAM, rörande samband ALS/BMAA?

Paul Cox, etnobotanist: Ja, det var där vi påbörjade vår forskning och vi har publicerat starka argument för sambanden mellan BMAA and ALS\PDC i Guam.

Susanne: Till rayomond och peter: Vad anser ni om de senaste forskningsresultaten gällande masitinib som presenterades i slovenien ?

Rayomand Press, ALS-specialist: Peter kommer nyss hem fr Slovenia kongressen och svarar säkert bättre på denna fråga. Mastinib verkar vara lovande, men har allvarliga biverkningar. Det finns förslag på en en större studie för att bevisa effekt. I dagsläget är datan otillräcklig för att rekom beh med detta preparat.

Helena: Har ni en ide hur cyanobakteriets gift fungerar när den tar sig in i kroppen mer än att den kan ge ALS och har ni någon tanke bakom hur en medicin bakom ALS (orsakat av dessa) skulle fungera? Upplösa giftet? 

Paul Cox, etnobotanist: 

ALS och alzheimer karaktäriseras av felveckade proteiner. L-serin förhindrar sådan veckning.

Rayomand Press, ALS-specialist: Jag vill för min del tacka publiken för mycket intressanta och relevanta frågor. Hoppas att ni varit någorlunda nöjda med svaren.

Tim Leffler, reporter: Tack för ikväll, vi stänger chatten nu! Frågorna och svaren kommer att publiceras i sin helhelt på svt.se/vetenskap så fort som möjligt.

J: Hur många gener har man identifierat de senaste sju åren? Det genprov min mamma tog för sju år sen visade inga av de arvsgener som då identifierats. Finns det anledning att göra nya prover?

Peter Andersen, ALS-specialist: Seean 1993 har 36 ALS sjukdomgener identifierats och vi håller f n på att studera 4 ”misstänkta” gener: det är inte helt lätt att fastställa med 100%V säkerhet att en påvisad ärftlig förändring verkligen ÄR ORSAKEN till just denna patients sjukdom. Alla patienter som donerar ett frivilligt forskningsprov får utförd en rad genetiska analyser (och andra analyser) på detta prov, och beroende på typ av sjukdom och patientens ålder (yngre patienter har oftare en ärftlig benägenhet än äldre patienter) gör vi ytterligare analyser når nya sjukdomsgener identifieras av oss eller andra forskargrupper utomlands. ”Gamla” prov kommer alltså ibland att analyseras när nya gener upptäckt men det är väldigf ofta en fråga om resurser (en SOD1 gen analys kostar t ex cirka 3000 kr per prov, och SOD1 genen är en liten gen. TBK1 sjukdomsgenen som vi upptäckte som de förste i världen 2014 i ett samarbete med forskar ei Tyskland och Danmark är X5 så stort som SOD1 och kostar mycket mer att analysera. Tyvärr en kostnadsfråga.

Erik: Är de Svenska hotspottarna speciellt allvarliga eller finns det känsligare ställen i Europa. Förstod att Guam var särskilt utsatt. Hur är situationen USA vs Europa vs Sverige.

Paul Cox, etnobotanist: Thau-lagunen i södra Frankrike (Montpellier) är ett speciellt utsatt område. Mer forskning krävs. Våra upptäckter är nya och mer forskning krävs både om epidemiologiska faktorer och sjukdomsbilden.

Susanne: Till rayomond och peter: Vad anser ni om de senaste forskningsresultaten gällande masitinib som presenterades i slovenien ?

Peter Andersen, ALS-specialist: Masitinib är en mycket intressant ämne och jag fick tillfälle att prata båda med representanter från bolaget och forskare som har studerat Masitinib i cellkultur. Vi kom överens om ett samarbete där vi vill studera Masitinib på odlade hudcewller från svenska ALS patienter.

ANg Masitinib behandlingsstudien har bolaget meddelat att de kommer göra en ny större s k fas-3 studie. Detaljerna om studien har jag tyvärr inte och vi vet inte om Sverige kan komma med i studien f n. Det är bolaget och läkemedelsverket och Etikprövningsnämnderna som avgör den fråga. Jag har meddelat att vi är intresserad.

Paul Cox, etnobotanist: Tack för alla frågor. Ni kan läsa vidare på www.toxicpuzzle.com där det finns mer filmesekvenser. And thank you for helping me answer these questions in fluent Swedish!!