Galna ko-sjukan är begreppet som används i dagligt tal för nervsjukdomen BSE (bovin spongiform encefalopati). Sjukdomen förstör nervceller hos nötkreatur.
BSE ingår i en grupp sjukdomar som går under benämningen TSE (transmissibla spongiforma encefalopatier), vilket kan översättas till överförbara tvättsvampsliknande hjärnsjukdomar. Anledningen till namnet är att sjukdomen medför att hjärnan får en tvättsvampsliknande struktur med stora håligheter.
BSE orsakas av smittämnet prion, som är ett protein. Prion angriper hjärnvävnaden, ryggmärgen, ögon, delar av tarmen och tonsillerna.
Smittan finns ej i kött
Smittämnet har aldrig påträffats i själva köttet på något djur. Prion är exceptionellt motståndskraftigt mot nedbrytning. Prionet ger helt enkelt inte upphov till någon reaktion från djurens immunförsvar.
Begreppet prion introducerades 1982 av den amerikanske forskaren Stanley Prusiner, som senare belönades med nobelpriset för sitt arbete.
Symptom
Symptom på BSE kommer ofta smygande. Att djuret tappar rangordning i gruppen och drar sig undan från de andra i gruppen kan vara ett första tecken. Under flera veckor, ibland månader, sker en gradvis försämring av djurets tillstånd. Exempel på symptom som ofta inträder är avmagring, mindre mjölkproduktion, nervositet, aggresivt beteende, överkänslighet för ljud, ljus och beröring.
I ett senare skede tillkommer balansproblem, svårigheter att resa sig och svåra muskelryckningar.
Djur yngre än två år visar sällan symptom på BSE.
Sprids via djurfoder
Smittan sprids via djurfoder och från ko till kalv. Överföring av smitta genom någon form av kontakt mellan levande djur har inte kunnat bevisas.
Den allmänna teorin om hur smittan började spridas är att TSE-sjuka djur ingått i det kött- och benmjöl som användes i djurfodret. Bland annat tros får, smittade med fårsjukdomen scrapie, ha ingått i fodret. Scrapie är en sjukdom som är mycket lik BSE.
I början av 1980-talet ändrades tillverkningsprocessen av ben- och köttmjölet genom att temperaturen och trycket under vilket det framställdes sänktes. Det ledde till att smittämnet, prionerna, inte förstördes.
Den mänskliga varianten
I mitten av 90-talet upptäckte forskare ett samband mellan galna ko-sjukan och en ny variant av den dödliga mänskliga sjukdomen Creutzfeldt Jakobs sjukdom. Varianten fick namnet vCJD och det var då som situationens allvar blev uppenbar.
Forskare har konstaterat ett samband mellan intag av BSE-smittade livsmedel och utveckling av vCJD. 1995 avled den första människan i vCJD. Därefter infördes en lag i alla EU-länder som kräver att alla delar av djurkroppen som kan innehålla prion tas bort och förstörs i samband med slakt och styckning.
vCJD skiljer sig från den vanliga Creutzfeldt Jacobs sjukdom på så sätt att den kan utvecklas i betydligt yngre år. Stephen Churchill, det första konstaterade fallet av vCJS, var bara 19 år när han avled i sjukdomen. Normalt drabbar CJS människor som är över 55 år gamla.
Sjukdomsförloppet för vCJD är också mer utdraget än för vanlig CJS.
Symptom som inträder hos vCJD-smittade personer är ostadighet, minnesproblem, sömnlöshet och demens. Gradvis försämras sedan allmäntillståndet och nervfunktionerna. Sjukdomen leder alltid till döden.
Hittills har mellan 150 och 170 fall av vCJD rapporterats. De allra flesta smittade fanns i Storbritannien. Inkubationstiden för vCJD är ännu okänd.